¿Parches marrones que pican en todo el cuerpo? puede ser un signo de esta enfermedad & bull; hola saludable

Varios tipos de enfermedades de la piel se clasifican como leves y se encuentran comúnmente, por ejemplo, tiña versicolor, tiña, tiña. Por otro lado, hay algunos que tienen efectos bastante graves pero solo se encuentran en un puñado de personas. Uno de los tipos raros de enfermedades de la piel en el mundo es la mastocitosis cutánea difusa, también conocida como DCM. Esta enfermedad de la piel se caracteriza por manchas marrones que se distribuyen uniformemente por todo el cuerpo, similar a la textura de una cáscara de naranja y que pican. ¿Qué lo causó?

¿Qué es la mastocitosis cutánea difusa?

La mastocitosis cutánea difusa (MCD) es una enfermedad de la piel que es una forma grave y una versión más rara de la afección conocida como mastocitosis. Los propios mastitocitos se producen cuando los mastocitos se acumulan en la piel y / o en los órganos internos. Los mastocitos son parte del sistema inmunológico responsable del proceso inflamatorio.

¿Qué causa la mastocitosis cutánea difusa?

La mayoría de los casos de esta enfermedad no se heredan, sino más bien una mutación genética. En DCM, la mayoría de los casos son causados ​​por mutaciones en get KIT. Este gen codifica una proteína que ayuda a controlar muchas funciones de las células del cuerpo, como el crecimiento y la división celular; esperanza de vida; y muévete. Esta proteína también es importante para el desarrollo de varios tipos de células, incluidos los mastocitos.

Debido a ciertos estímulos, incluidos los parásitos y las picaduras de insectos, los mastocitos liberan una serie de sustancias químicas, incluida la histamina. La histamina dilata los vasos sanguíneos y puede hacer que los tejidos blandos se inflamen. Ciertas mutaciones en el gen KIT pueden provocar una sobreproducción de mastocitos. En DCM, los mastocitos se acumulan excesivamente en la piel causando una serie de signos y síntomas característicos de la enfermedad.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea difusa?

Los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea varían según el subtipo de la enfermedad que tenga. La mayoría de las formas de mastocitosis cutánea son parches marrones que se extienden de manera desigual solo en unas pocas áreas específicas de la piel. Sin embargo, el tipo de DCM suele afectar a toda o la mayor parte de la piel. Esta afección generalmente comienza a desarrollarse durante la infancia, especialmente en el período neonatal (neonatal).

La mayoría de las personas que tienen mastocitosis cutánea difusa (DCM) desarrollan parches en la piel de color marrón rojizo que a veces se acompañan de ampollas grandes llenas de líquido (ampollas). Las características de estas ampollas pueden agruparse en un solo área o alinearse en línea recta; y puede sangrar. Las ampollas se encuentran principalmente en los pies y las manos o en el cuero cabelludo.

Estas ampollas pueden curarse y desaparecer por sí solas una vez que el niño tiene entre 3 y 5 años, pero no con las manchas marrones que permanecerán de por vida (pueden ahogarse cuando se activan). Con el tiempo, estos parches marrones de piel pueden engrosarse y desarrollar una textura y un color similar a la masa de una galleta. A veces, estos parches de piel engrosados ​​pueden tener una textura áspera y porosa similar a la cáscara de una naranja.

Otros síntomas que pueden surgir de la mastocitosis cutánea difusa (DCM) incluyen enrojecimiento de la piel, presión arterial baja, shock anafiláctico severo, hepatomegalia, diarrea y hemorragia intestinal.

¿Cómo se diagnostica la mastocitosis cutánea difusa (MCD)?

La mastocitosis cutánea, incluido su subtipo DCM, se puede diagnosticar mediante un examen físico cuando un médico sospecha que las lesiones cutáneas en el cuerpo del paciente están enrojecidas, pican y, a veces, tienen ampollas incluso si solo se frotan suavemente. A veces, se puede realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico, lo que confirma un recuento alto de mastocitos.

Desafortunadamente, a veces es difícil distinguir la mastocitosis cutánea de la mastocitosis sistémica. Por lo tanto, se pueden solicitar pruebas adicionales para investigar más a fondo el riesgo de enfermedad sistémica. Se puede recomendar una biopsia de médula ósea y análisis de sangre especiales en adultos con mastocitosis cutánea, porque estas afecciones tienen un alto riesgo de progresar a DCM. Los niños afectados generalmente no se someten a una biopsia de médula ósea a menos que los análisis de sangre muestren resultados anormales.

¿Se puede tratar la mastocitosis cutánea difusa (MCD)?

La mastocitosis cutánea difusa (DCM) es una afección de por vida. Hasta la fecha no existe un antídoto para la mastocitosis cutánea, pero existen muchos tratamientos disponibles para controlar los síntomas.

Generalmente, las personas que padecen esta afección están obligadas a evitar las cosas que pueden desencadenar o empeorar sus síntomas, si es posible. Se deben evitar los factores que promueven la degradación de los mastocitos (medicamentos AINE, estimulación física, estrés emocional, veneno de insectos y ciertos alimentos).

Ciertos medicamentos, como los antihistamínicos orales y los esteroides tópicos, a menudo se recetan para aliviar los síntomas de la mastocitosis cutánea difusa (DCM). Los adultos con esta enfermedad también pueden someterse a fotoquimioterapia con láser UVA, que puede ayudar a reducir el picor y mejorar el aspecto de la piel; Sin embargo, es probable que la afección se repita dentro de los seis a doce meses posteriores al último tratamiento.

Las personas en riesgo de shock anafiláctico y / o sus seres queridos deben recibir capacitación sobre cómo reconocer y tratar esta reacción potencialmente mortal y deben llevar una inyección de epinefrina en todo momento.