¿Por qué hay un bebé que nace con el corazón latiendo fuera del cuerpo?

¿Alguna vez has imaginado que tu corazón late fuera de tu pecho? Por supuesto que sonará aterrador. La razón es que puedes sentir los latidos del corazón cuando presionas el pecho. Bueno, hay un trastorno que hace que el corazón lata fuera del cuerpo para que se pueda ver claramente cómo son los latidos del corazón. Este trastorno se llama Pentalogía de Cantrell . Entonces, ¿cómo sucedió?

Llegar a saber pentalogía de Cantrell , cuando el corazón late fuera del marco del pecho

Pentalogía de Cantrell es una enfermedad muy rara y compleja. En condiciones normales, el corazón se encuentra detrás de la cavidad torácica que está protegida por las costillas. Sin embargo, este trastorno hace que el corazón del paciente esté justo debajo de la piel, ya sea todo el corazón o solo parcialmente fuera del marco del pecho.

El término 'penta' del griego que significa 'cinco' indica que este trastorno incluye cinco combinaciones de defectos congénitos, que pueden involucrar el esternón (esternón), el diafragma, la membrana delgada que recubre el corazón (pericardio), la pared abdominal y el corazón mismo. Sin embargo, la mayoría de los bebés con este trastorno no siempre tienen estos cinco defectos, llamados pentalogía de Cantrell incompleto.

Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), esta enfermedad afecta solo a unos cinco bebés por cada millón de nacidos vivos. Desafortunadamente, los bebés que nacen con esta afección no suelen durar mucho. Un estudio de 2008 encontró que de 58 bebés con pentalogía de Cantrell , El 64 por ciento o 34 bebés murieron a los pocos días de nacer. En la mayoría de los casos, la afección es fatal sin una cirugía que pueda corregir el defecto congénito.

Signos y síntomas pentalogía de Cantrell

Síntomas específicos y severidad pentalogía de Cantrell puede variar de persona a persona. Algunos bebés pueden tener defectos leves con tipos de trastornos incompletos. Sin embargo, el signo y la forma más grave de este trastorno es cuando el bebé tiene ectopia cordis y onfalocele.

La ectopia cordis es una afección grave en la que la totalidad o parte del corazón se encuentra fuera de la cavidad torácica. Mientras que el onfalocele es un trastorno de la pared abdominal que hace que partes de los intestinos del bebé y otros órganos abdominales sobresalgan a través del ombligo. De hecho, los intestinos y órganos del estómago normal deben estar cubiertos por una fina membrana del estómago (peritoneo).

Además de experimentar defectos cardíacos que latían fuera del marco del pecho, los pacientes pentalogía de Cantrell también tienen el potencial de experimentar varios otros trastornos, como función pulmonar subdesarrollada, dificultad para respirar, embolia y deterioro de la función cardíaca. Además, los bebés con pentalogía de Cantrell riesgo de desarrollar una infección interna más amplia de la cavidad abdominal.

Causa pentalogía de Cantrell

La causa de este latido cardíaco anormal fuera del cuerpo no es segura. Sin embargo, una teoría sugiere que esta anomalía puede ocurrir debido a problemas con el desarrollo del tejido embrionario al comienzo del embarazo, que es aproximadamente de 14 a 18 días después de la concepción. Mientras tanto, algunos investigadores informan que los trastornos genéticos juegan un papel en el desarrollo de estos trastornos, aunque se necesita más investigación.

Como diagnosticar pentalogía de Cantrell ?

Diagnóstico pentalogía de Cantrell se puede conocer desde el primer trimestre a través de un examen de ultrasonido. El diagnóstico de pentalogía intrauterina no es posible antes de la semana 12 de embarazo, porque la hernia intestinal del estómago es una ocurrencia normal en el desarrollo fetal. Mientras tanto, la anomalía común de la pared abdominal fetal después de la semana 12 es el onfalocele, pentalogía de Cantrell y gastrosquisis.

El examen de ecocardiografía también se suele realizar para evaluar el estado del corazón fetal mediante el uso de ondas sonoras que producen imágenes del corazón. Además, también es necesario el uso de resonancia magnética (imagen de resonancia magnética) para evaluar el grado de determinadas anomalías en la pared abdominal y el daño pericárdico.

¿Se puede tratar este trastorno?

Tratamiento pentalogía de Cantrell se realiza en función de los síntomas específicos observados en cada paciente, incluido el tamaño y el tipo de anomalías en la pared abdominal, anomalías cardíacas y ciertos tipos de ectopia. El tratamiento común es la intervención quirúrgica en el corazón, el diafragma y otras anomalías en el cuerpo del paciente.

El procedimiento quirúrgico que debe realizarse inmediatamente después del nacimiento es la reparación del onfalocele. En casos graves, algunos médicos recomiendan una cirugía inicial inmediatamente después del nacimiento para separar las cavidades peritoneal (cavidad abdominal) y pericárdica (corazón). Después de eso, se intentó la segunda etapa de la cirugía para restaurar la posición del corazón en la cavidad torácica.

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