5 enfermedades raras que a menudo atacan a los niños debido al incesto

El incesto, también conocido como endogamia, es un sistema de matrimonio entre dos personas que son de "sangre", también conocido como todavía en la misma línea familiar. Para muchas personas, la idea de tener relaciones sexuales con un hermano o un hermano menor, o con padres e hijos solos, es una terrible pesadilla. Pero eso no significa que esto sea imposible, como lo demuestran tantos registros históricos que reportan casos como este.

El incesto está prohibido en casi todas las culturas humanas y no sin razón. Los descendientes por consanguinidad tienen un riesgo muy alto de padecer una enfermedad genética rara.

Varios problemas de salud que puede tener la descendencia del incesto

El niño incesto tendrá un código genético de ADN que no varía porque hereda cadenas de ADN derivadas del padre y la madre que son muy similares. La falta de variación en el ADN puede debilitar su sistema inmunológico de modo que no pueda combatir las enfermedades de manera adecuada.

Un estudio encontró que el 40 por ciento de los niños de consanguinidad entre dos individuos de primer grado (familias nucleares) nacieron con anomalías en forma de defectos físicos congénitos o discapacidades intelectuales graves.

Estar involucrado en la endogamia no significa que definitivamente va a contraer una enfermedad genética. Simplemente tiene una mayor probabilidad de tener varios problemas de salud. Y, cuanto más historia de incesto en un árbol genealógico, mayor es el riesgo.

1. Albinismo

El albinismo es una afección en la que su cuerpo carece de melanina, un tinte para el cabello, los ojos y la piel. Un albino (el nombre de los que tienen albinismo) tiende a tener un color de ojos claro, una piel muy pálida y un cabello casi blanco lechoso, incluso si son de origen étnico oscuro.

El albinismo es una enfermedad autosómica recesiva, lo que significa que cuando dos personas con el mismo código genético se reproducen, las posibilidades de que tengan descendencia son mayores.

No todos los albinos son producto de la endogamia. Pero la práctica del incesto entre primos cercanos, hermanos y padres biológicos tiene un riesgo particularmente alto de heredar este problema en la descendencia posterior.

La razón es que es muy probable que su pareja (que es su hermano o hermana, por ejemplo) sea portadora del mismo tipo de gen defectuoso porque se transmitió de ambos padres. Esto significa que ambos son portadores de un gen defectuoso que produce melanina y tienen un 50 por ciento de probabilidades de transmitir el gen defectuoso a su hijo, de modo que su próxima descendencia tiene un 25 por ciento de probabilidades de padecer albinismo, lo que parece trivial, pero esta cifra es muy importante. alto.

2.Deficiencia de fumarasa (FD)

La deficiencia de fumarasa (FD), también conocida como poligamia, es un trastorno que afecta específicamente al sistema nervioso del cerebro.

Estos defectos de nacimiento hacen que las personas sufran convulsiones tónico-clónicas, retraso mental y, a menudo, anomalías físicas, desde labio leporino, pie zambo hasta escoliosis. El retraso mental experimentado se clasifica como muy severo, el coeficiente intelectual solo llega a 25, pérdida de ciertas partes del cerebro, incapacidad para sentarse y / o pararse, las habilidades del lenguaje son mínimas o incluso nulas.

El niño incestuoso que tiene DF también puede tener microcefalia. La microcefalia es una enfermedad neurológica poco común caracterizada por el tamaño de la cabeza de un bebé que es significativamente más pequeña que la cabeza de otros niños de la misma edad y sexo. Además, también tiene una estructura cerebral anormal, retrasos graves en el desarrollo, debilidad muscular (hipotonía), retraso del crecimiento, inflamación del hígado y el bazo, exceso de glóbulos rojos (policitemia), ciertos tipos de cáncer y / o falta de glóbulos blancos (leucopenia).

No se dispone de un tratamiento eficaz para la deficiencia de fumatasa. Las personas con FD generalmente sobreviven solo unos pocos meses. Solo un puñado de sobrevivientes de FD vive lo suficiente para llegar a la edad adulta.

3. Habsburg Jaw

La mandíbula de Habsburgo, también conocida como labio de Habsburgo y labio de Austria, es un defecto físico congénito que se caracteriza por una mandíbula inferior que sobresale seguida de un engrosamiento extremo del labio inferior y un tamaño de lengua inusualmente grande, que generalmente hace que la víctima babee excesivamente.

En el mundo médico moderno, Habsburg Jaw se conoce como prognatismo mandibular. La maloclusión (irregularidades de la mandíbula superior e inferior) provocada por esta afección provoca un defecto en la función de la mandíbula, malestar al masticar, problemas digestivos y dificultad para hablar que dificulta la comprensión. Las personas que tienen esta afección también informan retraso mental y función motora que es casi nula.

Se cree que los primeros rastros de la mandíbula de los Habsburgo provienen de una familia aristocrática polaca, y la primera persona que se sabe que padecía esta condición fue Maximiliano I, el emperador del Sacro Imperio Romano Germánico que gobernó desde 1486 hasta 1519. Las familias reales antiguas a menudo practicaban la endogamia para proteger la sangre pura de la nobleza en el árbol genealógico.

4. Hemofilia

La hemofilia no es específicamente el resultado de la endogamia, pero el incesto se considera la causa de la alta incidencia de esta enfermedad congénita en muchas familias reales europeas.

Si hay una mujer que padece esta enfermedad en su familia, entonces se debe sospechar que la endogamia en la familia es un factor de riesgo. La hemofilia es una afección causada por un defecto en los genes que permiten que la sangre se coagule.

La hemofilia es un ejemplo de enfermedad ligada al cromosoma X, porque el gen defectuoso es un gen del cromosoma X. Las mujeres tienen dos pares de cromosomas X, mientras que los hombres solo tienen un cromosoma X de su madre. Un hombre que hereda una copia del gen defectuoso de la hemofilia desarrollará la enfermedad, mientras que la descendencia femenina debe heredar dos pares de genes defectuosos para desarrollar hemofilia. La descendencia del incesto hereda dos copias del gen defectuoso que se transmitió de la madre.

5. Filadelfoi

La palabra "Philadelphoi", que significa "amor fraternal", proviene del griego antiguo y se usa como apodo dado a los hermanos de Ptolomeo II y Arsinoe que estaban involucrados en una relación incestuosa. Aun así, Philadelphoi no es una afección médica oficial y es diferente de la enfermedad del cromosoma Filadelfia (Ph).

Casi siempre se exigía a las familias reales del antiguo Egipto que se casaran con sus hermanos, y este era el caso en casi todas las dinastías. No solo los matrimonios entre hermanos, sino también los "matrimonios de doble sobrina", donde un hombre se casa con una niña cuyos padres son el hermano o la hermana del hombre. Esta tradición de endogamia se conservó porque creían que el dios Osiri se casaba con su propia hermana, Iris, para mantener la pureza de la descendencia. Tutankamón, también conocido como el rey Tut, fue el resultado de una relación incestuosa entre hermanos. También se sospecha que su esposa, Ankhesenamun, era su propio hermano menor (biológico o adoptado) o sobrino.

Como resultado de esta endogamia, la tasa de mortinatos es alta en la familia real, al igual que los defectos de nacimiento y los trastornos genéticos congénitos. El propio rey Tut tiene una variedad de condiciones que resultan de variaciones limitadas en el código genético de los genes de las relaciones de incesto de sus padres.

Se informó que el rey Tut tenía un cráneo alargado, labio leporino, tonggos (dientes frontales superiores más prominentes que los dientes frontales inferiores), pie zambo, pérdida de un hueso en su cuerpo y escoliosis; todos los "paquetes" de esta afección fueron causada, o empeora, por el coito incestuoso.